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La maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou paralysie supra-nucléaire progressive

Posté le 29/11/2017 par Julie | Infirmière

La maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou paralysie supra-nucléaire progressive

A l'origine des problèmes d'incontinence de certains patients, la maladie de Steele-Richardson-Olszewski est une maladie dégénératrice qui paralyse progressivement le patient et le conduit à des épisodes de démences. Démence dégénérative, la paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) ou maladie de Steele-Richarson-Olszewski, du nom des neurologues à en faire la première description précise (en 1964), est une maladie rare mais qui handicape le patient lourdement et est souvent difficile à détecter puis à gérer par l'entourage.

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La paralysie supra-nucléaire progressive.

Touchant entre 5.000 et 10.000 personnes en France, cette maladie, dont l'âge moyen au diagnostic est de 62 ans, est due à une dégénérescence d'une partie des neurones (cellules nerveuses du cerveau). Cette atteinte se localise initialement dans la partie centrale basse du cerveau, appelée tronc cérébral, puis s'étend aux autres structures du cerveau, dont le lobe frontal (partie antérieure du cerveau). Le terme de paralysie supra-nucléaire fait référence au problème oculaire lié à la maladie de Steele Richardson.

Même si les symptômes ne sont pas décrits de manière identique par les patients, le problème provient d’une incapacité e visée correcte des yeux à cause d’une faiblesse des muscles qui font bouger les yeux. Ces muscles des globes oculaires sont contrôlés par des cellules nerveuses situées en grappes ou noyaux dans le tronc cérébral.
Dans le cas de la PSP, la dégénérescence de ces cellules du tronc cérébral provient des parties du cerveau qui contrôlent ces noyaux, des zones de contrôles plus élevées d’où le terle de supra-nucléaire – au-dessus des noyaux.

Les symptômes de la PSP

Les principaux symptômes de cette maladie sont une paralysie partielle du regard (vers le haut et/ou le bas), une "attitude figée" du corps (position fixe, rigidité axiale) à l'origine de chutes fréquentes et répétées, et une rigidité musculaire. C'est cette dernière qui est responsable de la posture voutée, identique à celle de la maladie de Parkinson. La PSP provoque également des troubles de l'articulation, associés à des problèmes de déglutition. Enfin, des troubles du comportement (syndrome frontal) pourront se manifester : désinhibition, négligence physique, perte des repères sociaux, troubles affectifs (irritabilité et agressivité ou, au contraire, apathie et démotivation)... La PSP est cependant difficile à déceler. Il n'est pas rare qu'il s'écoule plusieurs mois, voire quelques années, entre l'apparition des symptômes et la confirmation du diagnostic.

Traitement et pronostic dans le cadre d’une maladie de Steele-Richardson.

De pronostic médiocre, la PSP, comme la plupart des démences dégénératives, on ne connaît pas encore de traitement efficace. L'objectif des médecins est alors d'atténuer les symptômes, afin que la personne atteinte puisse accéder à la meilleure qualité de vie possible.

En début de maladie, pour certains profils, les traitements de la maladie de Parkinson peuvent être utilisés. Toutefois, leurs effets positifs sont temporaires. Des traitements sont en test mais aucun n’a montré de résultats encourageants jusqu’à aujourd’hui. Les traitements, comme nous l’avons dit précédemment, restent donc symptomatiques et la famille et l’entourage du patient vont être essentiels pour mettre en place des soins palliatifs. Ils doivent eux-mêmes être soutenus au mieux pour pouvoir y parvenir. Le fauteuil roulant et certains aménagements arrivent très vite dans le développement de la maladie, il faut s’y préparer.

La maladie n’est pas mortelle en soi mais elle réduit l’espérance de vie des patients atteints. Diagnostiquée souvent tardivement, l’âge avancé de la plupart des patients ainsi que leur état de santé général sont souvent des facteurs aggravants qui ne laissent en moyenne qu’une espérance de vie de 15 ans maximum au patient. Les causes de décès sont principalement des chutes en arrière, des infections des voies respiratoires ou un épuisement général du patient.

Sources

. ROBERT L., Vieillissement du cerveau Parkinson, Alzheimer et démences, Flammarion, 2003 . PEYTAVIN J.L., Alzheimer et démences séniles , Mieux vivre avec un malade, Prat, 2003 . KHOSRAVI M., La communication lors de la maladie d'Alzheimer et des démence séniles, Doin, 2007 . Le cerveau peut s'autoréparer, Science et Vie numéro 1084, 2008 . comprendre en images (http://www.infovisual.info/03/043_fr.html http://www.infovisual.info/03/042_fr.html