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Sclerose Laterale Amyotrophique : comment vivre avec la maladie de Charcot ?

Posté le 29/11/2017 par Julie | Infirmière

Sclerose Laterale Amyotrophique : comment vivre avec la maladie de Charcot ?

L'incontinence peut avoir de nombreuses causes et pour certains c'est la maldie qui les conduit à cet état. La sclerose latérale amyotrophique fait partie de ces maladies. Cela commence par des entorses à répétition, une faiblesse persistante dans les membres ou une difficulté à déglutir… Mais peu à peu, la difficulté à se mouvoir gagne en ampleur et l’ensemble des mouvements devient difficile à effectuer. La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), encore appelée Maladie de Charcot, compte parmi les maladies dites « orphelines », mais touche de plus en plus de personnes dans le monde. Vous venez d’apprendre que l’un de vos proches est touché ? Votre désarroi est normal. Vous allez devoir puiser en vous une grande force pour affronter cette nouvelle réalité. Votre rôle, aujourd’hui, est essentiel. Comment aider un parent à vivre le handicap au quotidien ? Comment envisager l’avenir lorsque l’on sait que la maladie est inexorable ? Voici quelques pistes pour vous aider à mieux faire face.

conseil de pose de protection

Qu'est-ce que la SLA ?

UNE MALADIE NEUROLOGIQUE

La Sclérose Latérale Amyotrophique est une affection grave du système nerveux. Elle se caractérise par la destruction progressive et systématique des motoneurones, les cellules nerveuses qui commandent les muscles. Au fur à mesure de la progression de la maladie, de plus en plus de muscles cessent de répondre aux ordres du cerveau, ce qui entraîne un handicap dont l’importance va en augmentant. En fonction des neurones atteints en premier, on peut distinguer deux formes initiales de la SLA. La forme dite « à début périphérique » (forme la plus fréquente) touche d’abord les membres supérieurs et inférieurs, tandis que la forme « à début bulbaire » se caractérise par des troubles de la déglutition et de la parole. Ces deux formes finissent toujours par se rejoindre au bout de quelques mois ou années d’évolution de la maladie. Le handicap s’étend peu à peu à l’ensemble de l’organisme, jusqu’à atteindre les fonctions vitales en phase terminale de la maladie.

QUI CONSULTER ?

Certains signes d’appel doivent amener votre proche à consulter son médecin traitant sans tarder. Parmi les indices qui doivent l’alerter : des troubles moteurs d’un ou plusieurs membres (difficultés à la marche, maladresse manuelle), des problèmes de déglutition ou de phonation, une diminution brutale de la masse musculaire, des raideurs ou des entorses à répétition. Ces indices, pris isolément, ne sont ni spécifiques, ni évocateurs de la maladie. En revanche, leur persistance et leur aggravation exigent un examen neurologique. S’il y a lieu, le médecin généraliste orientera votre parent vers un neurologue, plus apte à poser un diagnostic.

UN DIAGNOSTIC LONG ET DIFFICILE

L’absence de tests spécifiques rend le diagnostic de SLA extrêmement difficile. Moins de 10% des patients sont diagnostiqués dans les six mois qui suivent l’apparition des premiers symptômes. Toute une batterie d’examens peuvent être requis par le médecin : électromyogramme, analyses de sang et d’urine, radiographie de la colonne vertébrale, biopsie musculaire et nerveuse… La mise en évidence d’une atteinte du neurone moteur central ou périphérique, ajoutée au caractère évolutif de la maladie, doit immédiatement orienter le diagnostic vers la SLA. Le diagnostic est confirmé si aucun élément n’intervient en faveur d’une autre pathologie.
Sachez tout de même qu’il existe plusieurs maladies dont les symptômes sont proches de ceux de la SLA (sclérose en plaques, dystrophies musculaires, tumeur de la moelle épinière…). Pour cette raison, on conseille parfois de demander l’avis d’un autre médecin lorsque la SLA a été diagnostiquée.

QUI PEUT ÊTRE SUJET À LA SLA ?

Les causes précises de l’apparition d’une Sclérose Latérale Amyotrophique sont encore inconnues du corps médical. On sait que 5% environ des personnes atteintes sont concernée par la forme « familiale » de la maladie. Quoique les gènes responsables n’aient pas encore été identifiés, il existe bel et bien une SLA héréditaire. Reste que 95% des malades n’ont pas, dans leur ascendance, de parent touché par la pathologie. A la forme héréditaire s’ajoute donc une forme dite « sporadique » de la SLA, qui concerne une immense majorité des personnes atteintes. Si de nombreuses études ont été réalisées à l’heure actuelle, aucune cause n’a pu être mise en évidence avec certitude. Parmi les éléments environnementaux pointés du doigt, on compte l’exposition aux pesticides, les traumatismes physiques importants et la consommation de tabac et de drogues de tous types (y compris les produits dopants).
La forme familiale de la SLA a tendance à se manifester légèrement plus tôt chez les personnes atteintes (entre 30 et 40 ans, tandis que la forme sporadique de la pathologie se déclare le plus souvent entre 40 et 70 ans). Toutes formes confondues, la SLA reste une maladie rare (deux personnes touchées sur 100 000), même si les scientifiques prévoient une augmentation de l’incidence d’environ 160% dans les quarante prochaines années.

Vivre avec la SLA

UNE ÉVOLUTION IMPRÉVISIBLE

La SLA est une maladie grave, et dont l’impact sur le mode de vie va croissant. Une fois le diagnostic établi, vous devez savoir que le handicap va peu à peu s’installer, pour finalement faire partie intégrante du quotidien de votre proche – et donc du vôtre. En perdant progressivement l’usage de ses muscles, votre parent verra le champ de son autonomie se réduire. Ce bouleversement dans le quotidien est inexorable et terriblement angoissant, mais ne baissez pas les bras : ce qui se vit autour de la maladie est l’occasion d’une aventure humaine riche d’enseignements. A vous d’accompagner au mieux cette personne qui vous est chère, jour après jour. L’évolution de la pathologie peut être plus ou moins longue : de quelques mois pour les formes les plus virulentes, à une dizaine voire une vingtaine d’années pour les évolutions les plus lentes (10% des personnes touchées). Sachez que la moyenne de trois ans d’espérance de vie après le diagnostic ne veut en réalité pas dire grand chose : personne n’est en mesure de prédire la vitesse d’évolution. L’issue inévitablement funeste de la pathologie ne doit pas vous empêcher de faire des projets à court ou moyen terme pour votre proche. Continuez à vivre, l’un et l’autre, avec la maladie. Un spectacle, un voyage, un moment de fête sont autant d’instants joyeux qu’il faut savoir saisir et apprécier avec bonheur.

QUEL TRAITEMENT ?

Malheureusement, il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement curatif de la SLA, ce qui signifie que l’affection est mortelle dans la quasi-totalité des cas. Les soins à prodiguer aux personnes atteintes sont donc de deux types :

- les soins étiologiques (qui s’attaquent à la maladie)

Le Riluzole, créé spécifiquement pour la SLA, a pour vocation de retarder l’évolution de la maladie. Son efficacité est variable, mais il permet généralement de prolonger la vie des personnes touchées de quelques mois.

- les soins palliatifs

Les soins palliatifs permettent de soulager (« pallier ») les douleurs physiques et autres symptômes liés à la pathologie, sans pour autant combattre la pathologie elle-même. Ils consistent essentiellement dans une rééducation des fonctions motrices restantes. N’hésitez pas à orienter votre proche vers des professionnels de la rééducation – orthophonistes, kinésithérapeutes et ergothérapeutes. Ces consultations ne l’aideront pas à récupérer sa motricité perdue, mais elles lui permettront de conserver une autonomie relative le plus longtemps possible. Et n’oubliez pas : les soins palliatifs seront également tous ceux que vous prodiguerez à votre parent pour rendre son quotidien moins douloureux.

- les appareils d’aide aux fonctions vitales

Arrivé à un stade évolué de la maladie, votre proche doit faire face à l’impossibilité de répondre à ses besoins vitaux sans assistance. Il n’est plus apte à s’alimenter, et sa capacité respiratoire se trouve considérablement réduite. Dans la mesure du possible, cette situation, particulièrement douloureuse à vivre, devrait avoir été envisagée plusieurs mois avant sa survenue. Le dialogue, là encore, est une clef de l’accompagnement : votre parent doit pouvoir décider de l’opportunité – ou non – de tel ou tel dispositif. Car des systèmes d’appareillage sont là pour permettre à votre parent de conserver quelques mois encore, voire quelques années, l’accès à ces fonctions vitales.

L’alimentation entérale (apport de nutriments dans le tube digestif par l’intermédiaire d’une sonde) permet de continuer à s’alimenter sans solliciter le mécanisme de déglutition. Les aliments sont alors introduits sous forme liquide par un tube que l’on branche sur la sonde. Le liquide nutritif est conditionné en packs ou en bouteilles vendus en pharmacie. On conseille généralement d’utiliser une pompe pour administrer la nourriture selon un débit constant. Les pompes disponibles dans le commerce sont de petite taille et munies de batteries rechargeables, ce qui permet de les utiliser lors de voyages ou de sorties. La teneur et la quantité du produit nutritif sont décidées par le médecin.

La ventilation assistée (parfois relayée par une trachéotomie) aide au maintien de la fonction respiratoire. Elle se fait généralement au moyen d’un masque placé sur le visage. Quel que soit le modèle choisi, le masque doit être en parfait état pour offrir un traitement satisfaisant. Veillez à le placer correctement : il ne doit pas y avoir de fuite en direction des yeux (risque d’irritation oculaire), et le masque ne doit pas blesser votre proche au niveau des points d’ancrage du harnais. Un tel dispositif est réellement lourd, mais peut prolonger la vie de plusieurs années.

Votre rôle est essentiel

UNE GRANDE DISPONIBILITÉ

Dans ce contexte particulièrement douloureux, vous aurez surtout un rôle d’accompagnement. Si vos soins ne peuvent allonger la durée de vie de votre proche, ils auront en revanche une importance considérable sur sa qualité de vie. Gardez bien à l’esprit qu’accompagner un parent atteint de SLA, c’est avant tout lui offrir toute l’affection dont vous êtes capable, et tout mettre en œuvre pour lui rendre la vie la plus douce possible. Pour cela, votre présence attentive va s’avérer nécessaire – ponctuellement au début, puis de façon continue lorsque la maladie atteint un stade d’évolution plus avancé. Car arrivera un moment où votre proche aura besoin d’assistance dans presque tous les actes de la vie quotidienne. Vous devrez donc apprendre à le nourrir, à le laver, à le conduire aux toilettes… des actes qui vous demanderont une attention constante, et une énergie à toute épreuve.

Quelques conseils et astuces pour faciliter le quotidien :

  • Mixez les aliments pour faciliter la déglutition
  • Veillez à ce que votre proche ait une bonne posture générale lors des repas, et surveillez notamment l’inclinaison de la tête et la position du menton : la déglutition en dépend.
  • Privilégiez une alimentation hypercalorique : les personnes atteintes de SLA consomment une grande quantité de calories par jour.
  • Investissez dans un lit à commande électrique permettant la position allongée, assise et semi-assise.
  • Surélevez légèrement les pieds du lit pour favoriser la circulation veineuse.
  • Utilisez des vêtements simples à enfiler (privilégiez les fermetures-éclair ou le velcro)
  • Si vous pouvez effectuer des aménagements dans le domicile où vit votre proche, pensez à installer sa chambre en rez-de-chaussée.

Tout mettre en œuvre pour communiquer

- lui parler de vous

Faire face à la SLA n’est pas seulement une épreuve pour la personne atteinte : l’ensemble de son entourage proche, dont vous faites partie, souffre énormément de cette nouvelle réalité. Savoir son père ou son frère condamné, assister à la dégradation de l’état de santé de son conjoint… ces situations ont de quoi désemparer. Votre inquiétude est légitime, votre chagrin aussi. Aussi, n’ayez aucune honte, aucune culpabilité à montrer votre tristesse. Sans pour autant accabler votre proche en lui décrivant le moindre de vos états d’âme, apprenez à laisser une grande place au dialogue. Echangez, soutenez-vous mutuellement. Et n’oubliez pas ceci : tenter de protéger votre parent en lui cachant vos émotions se révèlera au mieux vain, au pire néfaste pour votre relation. A l’inverse, s’autoriser à afficher ses sentiments, à partager ses interrogations et ses doutes peut aider à affronter plus sereinement les différentes phases de la pathologie.

- être à l’écoute

Il n’est pas rare que la personne touchée par la SLA taise autant que possible sa douleur et son angoisse. Par pudeur, par peur de devenir un fardeau pour sa famille, pour éviter de transmettre son anxiété à son entourage, ou parce que la réalité est devenue tellement difficile à accepter que la taire devient une façon de l’ignorer. Ce réflexe pourtant, bien loin de préserver votre proche, ne fera que renforcer son angoisse, et la vôtre. Il est donc important qu’il apprenne à exprimer ses émotions, même si cela conduit aux larmes ou à la colère. Votre présence attentive et votre écoute seront de toute façon bénéfiques et réconfortantes pour votre parent : se savoir entendu et compris, se sentir soutenu sont des moteurs insoupçonnés. N’hésitez pas, au cours d’échanges avec lui, à relancer des thèmes qu’il aura abordés spontanément (les études de ses enfants et sa crainte de ne pouvoir les aider à faire leurs devoirs, la situation financière du ménage et son impossibilité de subvenir aux besoins de la famille…) : cela montre que vous êtes à l’écoute de ce qu’il a envie de vous exprimer.

- lui donner la parole

Tenir un journal, un blog, ou faire part de son expérience peut aussi permettre de transformer un vécu négatif en initiative porteuse et à vocation sociale. Sans compter qu’une telle initiative peut fédérer des gens de tous horizons que la maladie touche de près ou de loin. La sensibilisation n’est jamais vaine ! Encouragez votre proche à raconter son parcours, son combat – et le vôtre. Si taper sur le clavier d’un ordinateur est hors de sa portée, sachez qu’il existe des logiciels de reconnaissance vocale, qui permettent de transcrire par écrit un discours ou un témoignage oral. De plus en plus, il devient même possible d’utiliser les muscles des yeux pour communiquer, par le biais d’un tableau alphabétique et de marqueurs lasers. N’hésitez pas à mettre en œuvre tous les moyens possibles pour offrir à votre proche la chance de témoigner. Il existe de nombreuses associations qui permettent de donner un peu d’ampleur et de visibilité à ce type de démarches.

Une épreuve pour l’entourage

COMMENT EN PARLER AUX ENFANTS ?

Lorsque la maladie frappe tôt, vers trente ou quarante ans, la personne touchée est susceptible d’avoir des enfants en bas âge. La maladie et surtout la mort d’un parent sont certainement ce qu’il y a de plus difficile à vivre pour un petit garçon ou une petite fille… Pourtant, cette épreuve douloureuse sera désormais au cœur de leur vie, et leur cacher la réalité ne les préservera qu’un temps. Comme les adultes, les enfants ont besoin d’explications et de réponses concrètes face à ce qu’ils perçoivent. Il est donc préférable de ne pas tenir vos enfants à l’écart de ce qui se passe, d’autant que les non-dits sont bien souvent plus angoissants encore que la réalité, si dure soit-elle. Expliquez à vos enfants, avec des mots simples, que si papa a du mal à marcher depuis quelques semaines, c’est à cause d’une maladie qui empêche ses muscles de fonctionner. Cette maladie, la SLA, est une maladie grave, et papa aura de plus en plus de difficultés à marcher. Il va avoir besoin d’aide. Inutile d’en dire plus dans un premier temps, si vous jugez que l’information est déjà bien assez lourde. Mais peu à peu, il importe que votre enfant soit mis au fait de la réalité.
Gardez à l’esprit que discuter et échanger en famille sur un sujet aussi grave que celui-ci aura tendance à rapprocher les membres de la famille, tandis que les non-dits feront naître incompréhension, rancœur et frustration.

PRENDRE SOIN DE SOI… AUSSI

- Garder du temps pour soi

Prendre soin au quotidien d’une personne atteinte de SLA se révèle peu à peu épuisant. Cet épuisement, qui est aussi bien physique que moral, ne doit pas devenir excessif. Ne sacrifiez en aucun cas votre santé au bien-être de votre parent. Et refusez de vous laisser submerger par la multitude de tâches à accomplir, d’autant que certaines d’entre elles sont clairement secondaires (faire la lessive de votre proche, entretenir son appartement, vous occuper de changer ses draps) : apprenez à faire passer votre santé (physique et morale) avant. Pour éviter d’en arriver à des situations de crise, il est essentiel que vous appreniez à vous accorder des pauses. Prenez du temps pour penser à vous : faites une promenade seul ou avec votre conjoint, octroyez-vous un moment de relaxation chez l’esthéticienne ou chez le coiffeur, allez au cinéma, au musée, au restaurant… En un mot : prenez du bon temps sans en éprouver de culpabilité. Ces parenthèses vous apporteront une bouffée d’air indispensable, dont votre proche ressentira lui aussi le bénéfice.

- Accepter de se faire aider

Arrivé à un stade évolué de la pathologie, vous ne pourrez plus assumer seul l’ensemble des gestes de soin à accomplir. Il est alors important d’accepter les aides extérieures qui vous soulageront dans les tâches les plus éprouvantes. N’hésitez pas à demander l’aide d’une infirmière à domicile ou d’une auxiliaire de vie. Ces professionnelles de l’accompagnement sauront être à la fois présentes et efficaces auprès de votre parent, et vous autoriseront un instant de répit.
Accepter de se faire aider, c’est aussi avoir un lieu d’écoute et de parole où vous pourrez exprimer votre souffrance et vos questionnements en toute liberté. Il est normal de connaître des moments de doute, d’avoir parfois l’impression que votre combat est vain, et d’être tenté de baisser les bras. Dans ces moments difficiles, le soutien d’un psychologue peut s’avérer utile et bénéfique. Car vous confier à un tiers est aussi l’occasion pour vous de prendre du recul par rapport à votre vécu. Une telle démarche peut vous permettre de trouver en vous la force de faire face à la réalité.

Sources
Sites internet :
  • http://www.ars-asso.com : site de l’Association pour la Recherche sur la SLA et autres maladies du motoneurone
  • http://www.anmsr.asso.fr : site de l’Association nationale des médecins spécialistes de médecine physique et de réadaptation
  • http://www.lespapillonsdecharcot.com : site de l’Association « Les Papillons de Charcot »
  • http://www.jossmart58.com : site de l’Association Jossmart58
  • http://www.als.ca : site de l’ALS Society of Canada
Ouvrages et articles :
  • H. Mitsumoto ; J. G. Rabkin, « Soins palliatifs de la personne atteinte de la sclérose latérale amyotrophique » in Journal of the American Medical Association, vol. 298, n°2, 11 juillet 2007.
  • N. Juste ; A. Mallart ; F. Bolard et Th. Perrez, « Sclérose latérale amyotrophique : prise en charge de l’atteinte respiratoire » in Neurologies, vol. 5, mars 2002.
  • L. Rodriguez, L’envie d’être en vie, Transversales, 2007
  • R. Nadalet, Par la voix de mes yeux : douze ans de silence et d’immobilité, Les Editions de Paris-Max Chaleil, 1999
Films :
  • Vivre, vite (So much so fast), de Jeanne Jordan et Steve Ascher (2006)
  • La Maladie de Charcot, une prison sans barreaux, de Philippe Labrune (2005).